Vererbung

des Usher-Syndroms

Das Usher-Syndrom wird autosomal rezessiv vererbt. Rezessiv bedeutet, daß zwei Kopien dieses Genes notwendig sind, um den Ausbruch der Erkrankung herbeizuführen. Wenn man nur ein defektes Usher-Gen hat, dann ist man Genträger, hat aber nicht das Usher-Syndrom. Beide Eltern eines Kindes mit Usher-Syndrom haben ein defektes Usher-Gen. Da sie aber nur ein defektes Gen haben, bricht bei ihnen die Krankheit niemals aus. Das betroffene Kind hat dagegen von Vater und Mutter jeweils ein defektes Usher-Gen erhalten. Beide Elternteile sind also „gleich verantwortlich“ für die Vererbung der Krankheit. Es ist also ein „großer Zufall“, wenn sich zwei (gesunde) Menschen mit einem – für das Usher-Syndrom verantwortliche – Gendefekt finden.

Für eine Familienplanung eines Paares mit einem Gesunden und einem vom Usher-Syndrom Betroffenen kann sich für der gesunde Partner für eine genetische Untersuchung entscheiden, bei der festgestellt wird, ob er Träger des Gendefektes ist, der bei Kindern das Usher-Syndrom auslösen kann.

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